Лечение Эмфиземы легкого в Бельгии

Эмфизема легкого — это патологическое состояние, характеризующееся  расширением воздушных пространств, расположенных  за терминальными бронхиолами и сопровождающееся деструкцией стенок альвеол.

По причине возникновения различают два основных вида эмфиземы:

1. Вторичная центрилобулярная эмфизема. Она возникает на фоне развившейся ХОБЛ  и рассматривается исключительно как синдром в составе этого заболевания.
2. Первичная панацинарная эмфизема. Она может возникать без предшествующих бронхолегочных заболеваний и обусловлена врожденной недостаточностью α-антитрипсина (α₁-АТ).

В настоящее время эмфизема легкого в качестве самостоятельного заболевания у взрослых рассматривается исключительно с точки зрения первичной генетической недостаточности или идиопатической эмфиземы.

Такая первичная эмфизема ввиду особенностей течения, лечения и прогноза выделяется в самостоятельный диагноз, пациенты с которым получают отдельное лечение, отличное от общей терапии ХОБЛ.

Что такое недостаточность α₁-антитрипсина?

Недостаточность α₁-антитрипсина — самое распространенное генетическое заболевание, способное привести к смерти при отсутствии лечения. По частоте оно опережает муковисцидоз (II место) и болезнь Дауна (III место). По данным последних лет, эта патология поражает как минимум двух человек на каждых 6000-8000 населения.

Однако пациенты отделений пульмонологии клиник стран СНГ слышат такой диагноз исключительно редко. Связано это с тем, что:

• во-первых, не в каждом случае недостаточность α₁-антитрипсина развивается в хроническую прогрессирующую эмфизему;
• во-вторых, имеет место гиподиагностика этого заболевания, когда просто не проводятся соответствующие исследования для выявления патологии.

Именно слабое выявление недостаточности α₁-антитрипсина становится частой причиной того, что пациенты с этой патологией, не получая правильного лечения, имеют стойкие формы эмфиземы с быстрым прогрессированием, развитием инвалидизации и, возможно, ранней смертностью.

Особенности возникновения и течения первичной эмфиземы легких

У здорового человека α₁-антитрипсин служит защитным фактором, предотвращающим разрушение и фиброз альвеолярной стенки. Альвеолы имеют очень большую площадь поверхности, которая постоянно подвергается воздействию различных антигенных факторов (бактерий и вирусов), провоцирующих иммунный ответ. Работа иммунных механизмов сопровождается выработкой различных биоактивных веществ, в том числе ферментов—протеаз.

α₁-антитрипсин регулирует активность этих протеаз, не давая им повреждать стенку легочных альвеол. А при его дефиците альвеолы не имеют защиты и подвергаются вредному воздействию собственных же иммунных механизмов организма. В первую очередь разрушаются коллаген и эластин в стенках альвеол, в результате чего они теряют упругость и становятся жесткими. Разбухающие жесткие альвеолы и есть эмфизематозные пузырьки.

При этом, если дефицит α₁-антитрипсина незначительный, эмфизема не образуется без дополнительных провоцирующих факторов. Главный из таких факторов — курение. Табачный дым провоцирует накопление иммунных клеток (нейтрофилов) в альвеолах, что и становится «спусковым механизмом» развития заболевания.

Помимо табачного дыма в качестве провоцирующего фактора могут выступать:

• выхлопные газы автомобилей;
• продукты горения каменного угля и собственно угольная пыль;
• продукты горения древесины, образующиеся при процессе копчения;
• различные летучие средства нефтехимиии, такие как промышленные красители, отбеливатели, инсектициды и др.

Диагностика идиопатической эмфиземы легких

Диагностировать первичную идиопатическую эмфизему легких можно путем определения уровня α₁-АТ в сыворотке крови при наличии остальных классических признаков заболевания:

• бочкообразная грудь;
• расширение межреберных промежутков;
• выпирание надключичных ямок;
• ослабление дыхания;
• низкая подвижность диафрагмы;
• и др.

Диагноз считается подтвержденным тогда, когда уровень сывороточного α₁-АТ оказывается ниже порогового защитного значения в 7 ммоль /л.

Лечение первичной идиопатической эмфиземы легкого в Бельгии

Консервативное лечение

Центральным звеном в лечебном процессе первичной эмфиземы бельгийские врачи считают обеспечение сывороточного уровня α₁-АТ более 11 ммоль/л. В этом случае дефицит снимается и можно лечить эмфизему легких в соответствии с классическими протоколами.

Кроме того, в процессе лечения уделяется достаточное внимание компенсации дыхательной и сердечной недостаточности, а также мероприятиям, направленным на замедление прогрессирования заболевания и повышения качества жизни пациента.

Восполнение дефицита α₁-АТ возможно различными медикаментозными методами.

Основу терапии составляют препараты группы ингибиторов α₁-протеаз, такие как Prolastin, Zemaira или Aralast. Эти препараты эффективны как минимум у 75-78% пациентов. Для остальных используется заместительная терапия с использованием генно-инженерного  α₁-АТ.

В клиниках Бельгии заместительная терапия проводится по безинъекционным схемам с применением аэрозольных форм препаратов, что обеспечивает комфортность и простоту для пациентов.

В том случае, если заболевание удалось обнаружить на ранней стадии, возможно использование инновационных препаратов, восстанавливающих эластичность стенок альвеол, таких как ретиноевая кислота, липин и др.

Напротив, в тяжелых и запущенных случаях может использоваться технология прямого ингаляционного введения в легкие сурфактанта.

При достижении нормального уровня сывороточного α₁-АТ лечение проводится так же, как и при эмфиземе, обусловленной ХОБЛ.

Хирургическое лечение

Показанием к хирургическому лечению считаются все формы первичной идиопатической эмфиземы, сопровождающиеся уровнем ОФВ1  менее 50% от нормального.  Оперативное вмешательство, как правило, осуществляется по малоинвазивным методикам через эндоскопический доступ. Используется два типа операций.

1. Буллэктомия — удаление эмфизематозных очагов, достигших размеров 3-4 см в диаметре. Выполняется посредством торакоскопического доступа. В результате операции устраняется сдавливание легочной ткани и облегается дыхание.
2. Хирургическая редукция легочного объема — удаление части легкого (как правило, наиболее пораженного эмфиземой) для обеспечения возможности большего участия в дыхании оставшейся части.

Хирургическое лечение первичной эмфиземы легкого рассматривается как дополнительный метод. Использование оперативного вмешательства  никак не отменяет мер по восполнению дефицита α₁-АТ и заместительной терапии его аналогами.

Клиники Бельгии, где производится лечение первичной эмфиземы легких

• Университетский Клинический центр имени Жоржа Брюгманна;
• Университетская клиника Сен-Люк;
• Университетская клиника Сен-Пьер;
• Университетская клиника Эразма.